有图有真相：原发性畸胎瘤长在新生儿心脏上

婴幼儿临床表现脊柱非常罕有，发病率共约 0.0017%～0.28%，其 中共约 15%～20% 为畸胎瘤。与婴幼儿相对于，产妇的临床表现脊柱更为罕有，来自奥地利的 Gembicki 博士等报道了 1 事例临床表现产妇脊柱畸胎瘤，文章发表在 2016 年第 3 期J Ultrasound Med 杂志上。

产妇，36 岁，G4P1，孕 33 周 6 天，因辨认出产妇右心室团块就诊。病变曾有睾丸功能减退史，已妥善三处理，无其他异常。既往放疗监测产妇生长发育正常，此次产妇放疗心动由此可知表现如下：

1. 右室心脏肥厚：室间隔很薄且倾向左侧（由此可知 1A 和片段 1）；

2.近横膈膜瓣三处可见一起源于室间隔的带蒂，大小共约 24 × 14 × 6 mm；

3.舒张期位于右心室，收缩期经静脉瓣离开主静脉，致使右心室溢出道梗阻（由此可知1 C 和 D 和片段 2-4）。静脉瓣口内径广阔，眩晕瓣叶发育妨碍（主静脉干方形平坦后拓展，内径共约 6 mm），静脉瓣三处仅能探及低速湍流通过瓣口，流量>1.5 m/s；

4. 血管壁导管未闭，内可见自主血管壁流向主静脉的逆向脏器；

5. 三尖瓣很薄，活动僵硬，频谱自适应方形单峰（由此可知 1E）。由于右室负荷降低导致重度三瓣关闭不全，返流量度>5 m/s（片段 5）；

6. 心室及其溢出道显着缩小。升主血管壁内脏器方形层流。

由此可知 1A 为产妇心尖造化探头向头部倾斜度时，可见一来自室间隔的外缘高回声圆形（箭头单指），充填右心室 ；由此可知 1B 为一个组织病理学检查证实为成熟畸胎瘤，其囊内衬上皮细（单MLT-）和神经胶质一个组织（双MLT-；HE 染色，×10）；由此可知 1C 为三肾脏气管投影推断静脉瓣发育异常（MLT-）和主静脉平坦后拓展 ；由此可知 1D 为脊柱收缩期带蒂（箭头）离开右室溢出道；由此可知 1E 为三尖瓣频谱自适应，推断单峰时相和显着三尖瓣关闭不全

片段 1～ 2

片段 3～4

片段 5

放疗随访辨认出产妇正常生长发育，脊柱异常无明显彻底改变，未见产妇水肿迹象。病变孕 38 周时顺利分娩一男婴，肥胖 3200 克，5 分钟和 10 分钟 Apgar 评分分别为 9 和 9。病者放疗心动由此可知证实产前辨认出，广泛浸润室间隔，回声不微小且眩晕小的囊性变。

由于哮喘心功能恶化，出生后 2 天行外科手术治疗，术后病理学证实为良性畸胎瘤（由此可知 1B）。然而，出生后 15 天哮喘因心功能恶化及术后肺炎被害，父母同意尸检。

作者援引，产妇脊柱畸胎瘤尤为罕有，目前尚缺乏相关数据资料，既往仅辨认出 1 事例产前诊断产妇脊柱内畸胎瘤的报道。产妇产前并不一定眩晕心功能妨碍，本事例尽管病者及时行外科手术截肢，但外科手术本身也可导致更大区外心脏一个组织受损，较慢心功能恶化，因此所述其预后并不一定妨碍。

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编辑： 高瑞秋